Anestesia e Manejo da Dor Pós-Operatória Associada à Técnica de Monitorização Neurofisiológica em Oncopediatria: Relato de Caso / Anesthesia and Postoperative Pain Management Associated with the Neurophysiological Monitoring Technique in Pediatric Oncology: Case Repor / Anestesia y Manejo del Dolor Postoperatorio Asociado a la Técnica de Monitoreo Neurofisiológico en Oncología Pediátrica: Informe de Caso

neuroblastoma é o tumor maligno sólido extracraniano mais comum na infância. Entre seis e dez milhões de crianças são identificadas com essa doença por ano. O tratamento cirúrgico, que envolve a ressecabilidade tumoral, é fator decisivo na estratégia terapêutica desses pacientes, com evidente influência no prognóstico da doença. Relato do caso: Lactente submetido à anestesia geral e a bloqueio de nervo periférico para ressecção de neuroblastoma com monitorização neurofisiológica intraoperatória (MNIO). Como estratégia anestésica, foi realizado o bloqueio do plano do eretor da espinha (ESP Block) associado à técnica de analgesia multimodal visando ao controle da dor. A dor pós-operatória foi avaliada por meio da Children's and Infants' Postoperative Pain Scale (CHIPPS). Conclusão:A MNIO, apesar de restringir as técnicas anestésicas, tem se firmado como uma importante ferramenta para monitorar as funções neurológicas durante as abordagens cirúrgicas com envolvimento do sistema nervoso central, com a finalidade de evitar danos permanentes de importantes estruturas. A interação e a comunicação de toda a equipe são de suma importância nos resultados pós-operatórios

Neuroblastoma is the most common non-central nervous system in childhood. From six to ten million children are identified with this disease annually. Surgical treatment, which involves tumor resectability, is a decisive factor in the therapeutic strategy of these patients, with clear influence on disease's prognosis. Case report: Nursling submitted to general anesthesia and peripheral nerve block for neuroblastoma surgical resection with intraoperative neurophysiological monitoring (IONM) and spinal erector plane block(ESP), associated with the multimodal analgesia technique for pain control. The postoperative pain was evaluated using the Children's and Infants' Postoperative Pain Scale (CHIPPS). Conclusion: IONM has established itself as an important tool to monitor neurological functions during surgical approaches with involvement of the central nervous system, in order to avoid permanent damage to important structures. The interaction and communication of the entire team are of paramount importance in the postoperative results.

Neuroblastoma es el tumor maligno sólido extracraneano más común en la infancia. Entre seis y diez millones de niños son identificados con esta enfermedad por año. El tratamiento quirúrgico, que implica la resecabilidad tumoral, es un factor decisivo en la estrategia terapéutica de estos pacientes, con una influencia evidente en el pronóstico. Informe del caso: Lactante sometido a anestesia general y bloqueo nervioso periférico para resección de neuroblastoma con monitoreo neurofisiológico intraoperatorio (MNIO). Como estrategia anestésica, para resección del neuroblastoma, se realizó bloqueo del plano erector espinal (Bloqueo ESP), asociado a la técnica de analgesia multimodal para controlar el dolor. El dolor postoperatorio se evaluó mediante la Children's and Infants' Postoperative Pain Scale (CHIPPS). Conclusión: La MNIO, a pesar de restringir las técnicas anestésicas, se ha posicionado como una importante herramienta para monitorear las funciones neurológicas durante los abordajes quirúrgicos que involucran al sistema nervioso central, con el fin de evitar daños permanentes a estructuras importantes. La interacción y la comunicación de todo el equipo son de suma importancia en los resultados posoperatorios

Displasia fibrosa: relato de caso e revisão de literatura / Fibrous dysplasia: story of case and revision of literature

A displasia fibrosa (DF) do osso é uma desordem congênita, não hereditária, do esqueleto e de caráter benigno, que cursa com amplo espectro de apresentação, variando do assintomático à dor óssea, fraturas de repetição, deformidades ósseas (fêmur em cajado de pastor e fácies leonina) e compressão de nervos cranianos. É comumente referida como uma doença óssea de alto turnover. Todos os casos contêm a mutação GNAS1. A DF apresenta duas formas: a monostótica, mais comum, e a poliostótica, mais rara, que quando acompanhada de manchas café-com-leite e puberdade precoce constitui a síndrome de McCune -Albright. O tratamento pode ser feito com medicamentos como bifosfonato ou de forma cirúrgica, objetivando-se a correção das lesões. Este trabalho relata o caso de um menino de cinco anos de idade cujos sinais e sintomas conduziam ao diagnóstico de DF. Além disso, faz revisão de literatura sobre uma doença pouco comum, com variada gama de diagnósticos diferenciais.

Background and Objectives: Fibrous Dysplasia (FD) of bone is a benign nothereditary congenital disorder of medullary bone maintenace in which bone undergoingphysiologic lysis is replaced by abnormal proliferation of fibrous tissue,resulting in assymmetric distortion and expantion of bone. It may be confined toa single bone (monostotic) or involve several bones (polyostotic). Prompt recognitionof this disease is important once it takes part in a wide group of differentialdiagnosis. This review is intended to provide clinicians with an understanding ofthe pathophysiology that underlies FD and its presentation forms. Methods: Thisarticle reviews and analyzes literature relevant to the pathophysiology and managementof FD and presents a case-study of a five-year-old boy who came downwith it. Methods include search of MEDLINE, and bibliographic search of currenttextbooks and journal articles. Results and Conclusions: The patient who wasinvestigated had, at the beginning, bone pain and other symptoms leading toa possible diagnosis of FD, which was confirmed by bone biopsy. He remainsasymptomatic.

Amiloidose sistêmica primária AL: relato de caso e considerações associadas / Primary systemic AL amyloidosis: case report and associated considerations

Amiloidose não é uma única doença, e sim, uma condição presente em um grupo de doenças que tem em comum a deposição extracelular patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Todas as fibrilas amiloides compartilham uma mesma estrutura secundária, a conformação em folha -pregueada, e um componente não fibrilar idêntico, a pentraxina amiloide sérica P (APS). Relatamos o caso de um paciente com 62 anos, portador de amiloidose sistêmica do tipo AL. O diagnóstico foi constatado através de exames histopatológicos e de imagens. Após diagnóstico, paciente foi submetido a seis ciclos de quimioterapia com vincristina, adriamicina e dexametasona (VAD). Após o qual, foi realizado manutenção com ciclofosfamida, 600mg por um dia, e dexametasona, 40mg por quatro dias repetidos a cada 28 dias. Paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e retorno às suas atividades habituais.

Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, which exhibit the common feature of pathological extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues. All amyloid fibrils share the same secondary structure, the ?-pleated sheet conformation, and a nonfibrillar identical component, the serum amyloid pentraxin (SAP). We report a 62-year-old man with systemic AL amyloidosis. Diagnosis was made through histopathology and imaging. The patient underwent 6 cycles of vincristine, adriamycin and dexamethasone (VAD), with maintenance with cyclophosphamide 600mg for 1 day and dexamethasone 40mg/day for 4 days every 28 days. The patient was relieved of his symptoms and returned to his daily activities.